Kocaeli Şehir Hastanesinde görev yapan Çocuk Hematoloji ve Onkolojisi Hekimi Uzm. Dr. Büşra Topuz Türkcan, 17 Nisan Dünya Hemofili Günü dolayısıyla önemli bilgilendirmelerde bulundu. Dr. Türkcan, kalıtsal kanama bozukluklarının dünya genelinde 7,5 milyondan fazla insanı etkilediğini belirtti. Kanın pıhtılaşma sisteminde rol alan faktör 8 ve 9'un doğumsal eksikliği sonucu ortaya çıkan hemofili hastalığının, ağır kanama bozuklukları arasında en sık karşılaşılanı olduğunu vurguladı.
Faktör 8 eksikliği olan hemofili A'nın 5000 canlı doğumda 1, faktör 9 eksikliği olan hemofili B'nin ise 30000 canlı doğumda 1 görüldüğünü belirten Dr. Türkcan, hastaların üçte birinde aile öyküsü bulunmadığını ifade etti. Hastalığın çoğunlukla taşıyıcı kadınların erkek çocuklarında görüldüğünü belirten Dr. Türkcan, hemofili hastalığının ömür boyu süren bir kanama hastalığı olduğunu da hatırlattı.
Hemofili hastalığının erken teşhis ve tedavi ile kontrol altına alınabileceğini vurgulayan Dr. Türkcan, hastaların düzenli olarak takip edilmesi ve tedavi edilmesi gerektiğini belirtti. Ayrıca, hemofili hastalarının yaşam kalitesini artırmak için multidisipliner bir yaklaşımın önemli olduğunu da vurguladı.
Belirtileri vurgulayan Dr. Türkcan “Erken çocukluk döneminde, özellikle emekleme zamanı sonrası kolay morarma, eklem içi ve kas içi spontane kanamaların varlığı ve girişimler-travma sonrası beklenenden uzun süren kanama öyküsünün varlığı hemofiliyi akla getirmektedir. Kanama sıklığı ve şiddeti faktör düzeyi ile ilişkilidir. Plazmadaki normal faktör aktivitesi %50-150 arasındayken, %1 altında olması ağır hemofil, %1-5 arasında olması orta hemofili, %5’den fazla olması hafif hemofili olarak sınıflandırılır.” açıklamasında bulundu.
Bu hastaların takipleri hematoloji uzmanları tarafından yapılmalı ve hastaya uygulanacak tüm girişimsel işlemler öncesi hastaya koruyucu faktörler uygulanması gerektiğini belirten Dr. Türkcan “ Bu hastalarda kan alma ve aşı uygulamaları en ince iğneler ile yapılmalı ve uygulama sonrası bölgeye en az 15 dakika bası uygulanmalıdır. Faktör yerine koyma hemofili tedavisinin temel unsurudur. Bu hastalar düzenli faktör kullanımı ile hayatlarına güvenle devam edebilirler. Son zamanlarda gen tedavileri de gündemdedir.” diyerek sözlerini sonlandırdı.